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선천성 심장질환은 태어날 때 생기는 심장의 구조적 이상을 설명하는 용어입니다. 가장 많은 빈도로 발생하는 심방, 심실의 중격에 구멍이 있는 중격결손질환과 청색증, 판막 결함에 대해 알아봅니다.
중격결손
중격 결손은 심장의 방을 분리하는 심방이나 심실의 벽에 이상이 있는 경우입니다. 중간벽에 구멍이 있는 경우이며 가장 흔한 선천성 질환에 속합니다. 심방 벽에 결손이 발생하면 심방중격 결손, 심실 벽에 결손이 발생하면 심실중격 결손이라고 합니다. 이 병은 심장으로 오고 가는 혈류에 문제를 일으켜 호흡곤란, 피로감, 붓기 등의 증상을 초래하고 심하면 폐동맥 고혈압을 유발합니다. 남성보다는 여성에게서 많이 발견되고, 태아의 심장이 형성되는 임신 3개월 이내 초기에 발생하는데 100명당 1명 꼴로 나타납니다. 원인은 환경적, 유전적 요인으로 추정되지만 뚜렷한 이유를 찾을 수 없고 예방법 또한 아직 없습니다. 진단은 흉부 X-ray 검사상 심장이 비대하고 폐 음영이 증가한 상태면 병을 의심합니다. 결손크기에 따라 증상이 다양하지만 대부분은 어린 시절부터 10대까지는 자각하지 못합니다. 성인이 된 이후 극심한 피로감, 운동능력 부족등으로 나타나고 성인이 될 때까지 수술받지 않으면 부정맥, 승모판 탈출증, 승모판 역류 등으로 인한 증상이 나타납니다. 치료법은 비수술적 치료와 개흉술이 있는데 결손의 크기가 크지 않으면 비수술적 치료를 많이 하는 추세입니다.
청색증
청색증은 혈중 산소 농도를 낮게 만드는 결함으로 피부와 입술, 손톱이 푸르스름하게 변하는 특징이 있습니다. 심장을 통하는 비정상적인 혈류 때문으로 혈액이 폐를 우회하여 몸으로 직접 가게 됩니다. 이런 이유로 혈액 내 산소 농도가 감소하여 이런 증상이 발생합니다. 두 가지 유형이 있는데 팔로 4 징후는 청색증형 심장병 중 가장 빈도가 높은 병으로 우심실 유출로의 협착, 중격결손, 대동맥 기승, 우심실 비대의 4가지 이상병변을 모두 가지고 있는 질환입니다. 다른 한 가지 유형인 대동맥 전위는 심장에서 나가는 두 개의 주요 혈관인 폐동맥과 대동맥의 위치가 반대로 되어 폐동맥은 좌심실에서 대동맥은 우심실에서 발생해 혈액의 순환을 변경시킵니다. 이 때문에 혈액 속 산소가 부족하게 되어 심각한 청색증을 유발합니다. 증상은 대부분 임신 중이나 출생 직후에 몇 주 이내에 나타나고 신속한 진단과 치료가 필요한 선천성 결함입니다.
판막 결함
심장에는 삼천판, 폐판, 승모판, 대동맥판 등 4개의 판막이 있습니다. 판막 결함은 판막이 변형되거나 굳어서 제대로 작동하지 않아 혈액의 흐름이 제대로 되지 않을 때 발생합니다. 대동맥 판막은 심장의 좌심실과 대동맥 사이에 사이에 위치합니다. 대동맥은 신체의 모든 부분으로 혈액을 운반하는 주요 동맥인데 여기서 판막은 혈액이 심장에서 대동맥으로 흐르도록 열리고 다시 심장에 들어가는 것을 막기 위해 닫히는 밸브 역할을 합니다. 대동맥 판막 협착증으로 판막이 좁아지면 심장은 혈액을 펌프질 하기 위해 과도하게 움직이고 이것은 심장근육을 두껍게 만들게 됨으로써 심부전으로 이어지게 됩니다. 이 질환으로 흉통과 호흡곤란, 심장이 두근거리거나 실신할 수 있습니다. 치료법은 약물치료와 수술법이 있는데 약물치료는 혈압을 낮춰주고 심장 박동수를 줄여주거나 심장 수축력을 감소시키는 약을 사용합니다. 시술이나 수술법으로는 판막을 기계장치로 교체하거나 혈관을 통해 스텐스를 넣어 새로운 판막을 만들어내는 판막 삽입술이 있습니다. 폐 판막 협착증은 판막이 좁아져 우심실에서 폐로 가는 혈류가 제한될 때 나타납니다. 폐 판막 협착증은 출생 시에는 나타나지 않을 수 있고 유년기나 성인이 되어 발견될 수 있습니다. 가벼운 경우 치료가 필요하지 않을 수도 있으나 심각한 경우 판막 교체 수술을 해야 합니다. 삼첨판 역류는 삼첨판이 제대로 닫히지 않아 혈액이 우심실에서 우심방으로 역류합니다. 승모판 역류는 승모판이 닫히지 않아 혈액이 좌심실에서 좌심방으로 역류할 때 발생합니다. 이첨판 대동맥 판막증은 대동맥 판막에 일반적인 세 개의 플랩이 아닌 두 개의 플랩이 있을 때 발생하며 협착이나 역류를 일으킵니다. 삼첨판의 선천적 기형으로 일어나는 에브스타인 기형은 삼첨판이 우심실로 아래로 이동할 때 발생하는데 이는 삼첨판 역류를 유발하고 우심실이 폐로 혈액을 펌프질 하는 기능을 감소시킵니다.